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目的
探讨布－加综合征(Budd－Chiari syndrome，B－CS)合并大量自发性门－体分流(large spontaneous portosystemic shunts，L－SPSS)患者的临床特征。
方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年4月至2018年12月收治的382例B－CS患者的临床资料，将其中存在自发性门－体分流且分流道内径>8mm的32例患者纳入研究。随机选取同期收治的65例B－CS未合并SPSS的患者作为对照组。分析L－SPSS与肝功能、上消化道出血、腹水、肝性脑病、下腔静脉血栓的关系。
结果B－CS并L－SPSS组患者的总胆红素、Child－Pugh分级评分及B、C级所占比例、肝性脑病发生率、腹水发生率及下腔静脉血栓发生率均高于无分流组，白蛋白、肝体积小于无分流组，两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者在上消化道出血率、MELD评分上差异均无统计学意义(P>0.05)。
结论合并有大量门－体分流的B－CS患者更易发生肝性脑病及下腔静脉血栓，且腹水发生率较高，肝功能差。