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患者男,41岁.因活动后胸闷气逼20余年入院,在外院就诊为主动脉瓣脱垂,入院查体:主动脉瓣听诊区可闻及双期杂音,心尖部可闻及收缩期杂音,超声示:主动脉瓣回声增粗增强,仅见两瓣,呈左右排列,升主动脉距主动脉瓣环约10 mm处可见连接于前后壁带状回声,该带状回声将升主动脉分为两腔,且随着心动周期运动于升主动脉及左室流出道(图1),导致主动脉瓣关闭不拢、出现大量反流.超声诊断:主动脉夹层;升主动脉瘤;主动脉瓣二瓣化畸形,术中证实主动脉夹层,累及头臂干、主动脉瓣二瓣化畸形.