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目的探讨原发性肝脏平滑肌肉瘤(PHLMS)的诊断和鉴别诊断。方法应用组织病理学、免疫组织化学方法观察3例原发性肝脏平滑肌肉瘤的肝脏病理切片。结果组织学观察瘤细胞呈梭形,可见核分裂,免疫组织化学结果Smooth Muscle Actin(+)、CD117(-)、S-100(-)、Vimentin(-)。结论原发性肝脏平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性间叶肿瘤,其诊断主要依靠免疫组织化学检查。