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目的
提高对累及肺动脉的多发性大动脉炎的临床表现、胸部影像学表现及病理组织学的认识。
方法对1例诊断为以单侧胸腔积液为首发表现的多发性大动脉炎患者的临床表现、影像学资料,结合有关文献进行回顾性分析。以"多发性大动脉炎、胸腔积液"及"Takayasu arteritis"和"pleural effusion or hydrothorax"为检索词在万方、维普、中国知网及PubMed数据库检索相关文献并进行分析。
结果患者女性,58岁。首发临床表现为活动后气喘,影像学表现为双侧肺门影增大,左侧胸膜腔积液。病程中出现双上肢血压测不出,主动脉及肺动脉造影证实肺动脉及锁骨下动脉均有不同程度受累,诊断为多发性大动脉炎。经激素治疗后胸腔积液生成速度减缓,最终吸收,且呼吸衰竭纠正。经文献检索共检索到4例合并有单侧渗出性胸腔积液的多发性大动脉炎患者,3例女性,1例男性,年龄32~35岁,临床主要表现为发热、胸痛及咯血,经激素治疗后均有好转。
结论以单侧胸腔积液为首发表现的多发性大动脉炎容易误诊为肺部本身疾病引起的,锁骨下动脉可闻及收缩期杂音并出现"无脉"体征,及时进行血管造影可明确诊断。