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目的通过对进行性核上性麻痹的临床特点、病因病理、诊断及治疗的了解,提高进行性核上性麻痹诊断的准确性。方法分析我院近3年的2例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患者均于60岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状。2例头颅MRI未见异常。结论进行性核上性麻痹是一种误诊率很高的疾病,临床医生应予重视。