目的分析年龄小于30岁年轻肺部恶性肿瘤患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院近20年收治的58例年龄小于30岁肺部恶性肿瘤患者的临床特征。结果 58例年轻肺部恶性肿瘤中腺癌最常见(39.66%)。2例合并其他良恶性肿瘤;2例有特殊职业和环境接触史;仅10例(17.24%)有吸烟史,而且均为上皮性肿瘤患者;4例有肿瘤家族史。从出现首发症状到确诊,平均(5.98±8.95)个月,23例被误诊,误诊率37.9%,肺结核为最常见的误诊疾病。27例非小细胞肺癌中,ⅢB+Ⅳ期占59.26%(16/27)、中低分化占77.78%(14/18)。11例小细胞肺癌中局限期占72.73%(8/11),大多数对化疗不敏感,占54.55%(6/11)。6例类癌中中央型4例、周围型2例(均出现Cushing综合征),免疫组织化学主要是CgA、AE1/AE3、Syn和NSE(+),手术为主要治疗方式。6例唾液腺型癌均为中央型;6例术后病理均无淋巴结转移,手术为主要治疗方式。3例原始神经外胚层肿瘤,恶性程度高,广泛局部浸润和转移,肿瘤发生与胸膜密切相关,CD99(+)为其重要免疫组织化学标记。2例肺间变性大细胞淋巴瘤主要表现为双肺多发结节,免疫组织化学CD30(+),治疗以化疗为主。1例滑膜肉瘤,肿瘤巨大,广泛局部浸润,瘤体内分隔为多腔,腔内或含大量血性坏死液,或含类脂样、豆腐渣样物质,免疫组织化学显示Vimentin和AE1/AE3(+),恶性程度高,易复发。结论年轻肺部恶性肿瘤构成复杂,治疗方法因恶性肿瘤的不同而异。