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摘要：目的： 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）影像表现及诊断价值。 方法 ： 本人收集了10例有完整的临床、实验室及胸片、CT的检查资料，都有病理确诊，对其胸片、CT回顾性分析。 结果：胸片表现：9例有散在粟粒状、结节状影，6例有片絮状影或磨玻璃样改变，3例有网状影及多发小囊状影，3例有小叶间隔增厚，1例有支气管充气征。 结论：X线平片是发现并提示IPH最基本而重要的检查手段。平片、CT与临床表现相结合分析，在痰液、胃液中、肺部穿刺活检或纤支镜肺活检查到含铁血黄素巨细胞，就可基本明确诊断。
关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症； 影像表现； 诊断
【中图分类号】R81【文献标识码】B【文章编号】1002-3763（2014）02-0037-01
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。目前结合相关文献，回顾性这10例IPH的影像表现，提高基层医务工作者对本病的影像诊断水平。
1资料与方法
10例中，男4例，女6例，年龄1-28岁，10岁以下7例（70%）。主要临床表现： 反复咳嗽、咯血、面色苍白、乏力、低热、气促等等。查体：5例肺部有啰音，1例有紫绀、杵状指。肺功能检查：9例提示不同程度的通气功能障碍，小气道病变。10例血红蛋白都在100g/L以下。5例在痰液中、2例在胃液中、2例在纤支镜肺活检物中、1例肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞。10例给予激素、铁剂、中药治疗，7症状消失，3例好转，门诊随访。
2 结果
A、 胸部X线表现：
9例有散在粟粒状、结节状影，6例有片絮状影或磨玻璃样改变，3例有网状影及多发小囊状影，3例有小叶间隔增厚，1例有支气管充气征。4例单侧或双侧肺门影增大。（如图1、2，图1为成人胸片，图2为儿童胸片，均已双肺散在小结节为主，双中下肺居多，图1左肺门影增大、增浓，系病灶密集，或有融合。）
B、胸部CT表现：
双肺散在粟粒状、结节状影或（和）片絮状影、磨玻璃样改变占8例，以肺门区及肺中下部内带为明显，有网状影及多发小囊状影占3例。1例有支气管充气征。2例有小叶间隔增厚。（如图CT片3、4特发性肺含铁血黄素沉着症病员，病灶主要在双肺下叶，散在小结节影，可见网络影、囊状影等。）
讨论
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。有人认为，与肺结构异常和肺循环压力增高有关。也有人认为与免疫学、遗传有关。甚至有人认为与动物蛋白摄入有关。 本病好发于10岁以下儿童，无明显性别差异。成人少见。主要临床表现：反复咳嗽、咯血、面色苍白、乏力、低热、气促等等。病情重的可以出现紫绀、杵状指。肺功能检查有限制性通气功能障碍或通气道阻力增加。在痰液中、胃液中、纤支镜肺活检或在肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞可以确诊本病。
本病典型的X线表现：双肺弥漫分布的小结节、小片状实变模糊影及磨玻璃状影，以小结节影（约2毫米）为主。有的可见网状影、小囊状影、支气管充气征等。其CT改变多样化，最常见得表现为弥漫的小结节状影、斑片影、絮状实变影或磨玻璃状影。当然，在发病各个时期，其X线、CT表现略有不同。急性出血期表现为肺野有片絮状影或磨玻璃样影；早期静止期表现为肺纹理增多或正常；慢性静止期慢性反复多次出血小结节影、点状影、网状影。慢性期急性发作表现为网织状影、片絮状影或磨玻璃状影。本病临床症状无特征性，胸部X线平片是首选的影像学检查手段，但X线征象无特异性，易与许多疾病混淆，对病变的形态的分布判断不准确。而CT具有横断面成像、密度分辨率高等特点，能准确地观察病变的形态和分布。HRCT可以更早地发现细小的病变，如弥漫性细小网状影、微细结节、小叶间隔增厚等等。本病注意与其他疾病鉴别：继发性肺含铁血黄素沉着症、出血性肺疾病、间质性肺炎、粟粒型肺结核等等。掌握好IPH的X线、CT的影像表现，结合临床症状和其他检查（特别注意在痰液中、胃液中、纤支镜肺活检或在肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞），可以明确诊断本病。X线平片和CT对本病起到重要的辅助诊断作用。
参考文献：
[1]李影林，主编.中华医学检验全书.第1版，北京：人民卫生出版社，1996.1825.1826
[2]赵鸣武.肺含铁血黄素沉着症.中国实用内科杂志，2002，22：70
[3]刘成，刘振华. 特发性肺含铁血黄素沉着症X线表现.医学影像学杂志，1997，7：174
[4]北京儿童医院放射科，等. 特发性肺含铁血黄素沉着症x线观察.中华放射学杂志，1980，14：81
关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症； 影像表现； 诊断
【中图分类号】R81【文献标识码】B【文章编号】1002-3763（2014）02-0037-01
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。目前结合相关文献，回顾性这10例IPH的影像表现，提高基层医务工作者对本病的影像诊断水平。
1资料与方法
10例中，男4例，女6例，年龄1-28岁，10岁以下7例（70%）。主要临床表现： 反复咳嗽、咯血、面色苍白、乏力、低热、气促等等。查体：5例肺部有啰音，1例有紫绀、杵状指。肺功能检查：9例提示不同程度的通气功能障碍，小气道病变。10例血红蛋白都在100g/L以下。5例在痰液中、2例在胃液中、2例在纤支镜肺活检物中、1例肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞。10例给予激素、铁剂、中药治疗，7症状消失，3例好转，门诊随访。
2 结果
A、 胸部X线表现：
9例有散在粟粒状、结节状影，6例有片絮状影或磨玻璃样改变，3例有网状影及多发小囊状影，3例有小叶间隔增厚，1例有支气管充气征。4例单侧或双侧肺门影增大。（如图1、2，图1为成人胸片，图2为儿童胸片，均已双肺散在小结节为主，双中下肺居多，图1左肺门影增大、增浓，系病灶密集，或有融合。）
B、胸部CT表现：
双肺散在粟粒状、结节状影或（和）片絮状影、磨玻璃样改变占8例，以肺门区及肺中下部内带为明显，有网状影及多发小囊状影占3例。1例有支气管充气征。2例有小叶间隔增厚。（如图CT片3、4特发性肺含铁血黄素沉着症病员，病灶主要在双肺下叶，散在小结节影，可见网络影、囊状影等。）
讨论
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。有人认为，与肺结构异常和肺循环压力增高有关。也有人认为与免疫学、遗传有关。甚至有人认为与动物蛋白摄入有关。 本病好发于10岁以下儿童，无明显性别差异。成人少见。主要临床表现：反复咳嗽、咯血、面色苍白、乏力、低热、气促等等。病情重的可以出现紫绀、杵状指。肺功能检查有限制性通气功能障碍或通气道阻力增加。在痰液中、胃液中、纤支镜肺活检或在肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞可以确诊本病。
本病典型的X线表现：双肺弥漫分布的小结节、小片状实变模糊影及磨玻璃状影，以小结节影（约2毫米）为主。有的可见网状影、小囊状影、支气管充气征等。其CT改变多样化，最常见得表现为弥漫的小结节状影、斑片影、絮状实变影或磨玻璃状影。当然，在发病各个时期，其X线、CT表现略有不同。急性出血期表现为肺野有片絮状影或磨玻璃样影；早期静止期表现为肺纹理增多或正常；慢性静止期慢性反复多次出血小结节影、点状影、网状影。慢性期急性发作表现为网织状影、片絮状影或磨玻璃状影。本病临床症状无特征性，胸部X线平片是首选的影像学检查手段，但X线征象无特异性，易与许多疾病混淆，对病变的形态的分布判断不准确。而CT具有横断面成像、密度分辨率高等特点，能准确地观察病变的形态和分布。HRCT可以更早地发现细小的病变，如弥漫性细小网状影、微细结节、小叶间隔增厚等等。本病注意与其他疾病鉴别：继发性肺含铁血黄素沉着症、出血性肺疾病、间质性肺炎、粟粒型肺结核等等。掌握好IPH的X线、CT的影像表现，结合临床症状和其他检查（特别注意在痰液中、胃液中、纤支镜肺活检或在肺穿刺活检物中查到含铁血黄素巨细胞），可以明确诊断本病。X线平片和CT对本病起到重要的辅助诊断作用。
参考文献：
[1]李影林，主编.中华医学检验全书.第1版，北京：人民卫生出版社，1996.1825.1826
[2]赵鸣武.肺含铁血黄素沉着症.中国实用内科杂志，2002，22：70
[3]刘成，刘振华. 特发性肺含铁血黄素沉着症X线表现.医学影像学杂志，1997，7：174
[4]北京儿童医院放射科，等. 特发性肺含铁血黄素沉着症x线观察.中华放射学杂志，1980，14：81