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胆总管囊肿是一种少见的肝内外胆管部分良性扩张性疾病,在胆管良性疾病中的发病率为1%,胆管癌是其最严重的并发症,其他并发症还包括肝内外胆管结石、胆管炎、胰腺炎、门静脉高压症、肝纤维化继发肝硬化及囊肿自发破裂等,早期诊治非常重要。外科手术是治疗胆总管囊肿的唯一手段,囊肿切除Roux-en-Y胆肠吻合术是最常用的方式。