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<正> 乳糜肺是一种少见的脂性肺炎,伴有淋巴液漏出、穿破到支气管系统和胸膜腔。视淋巴液漏出量的多少可出现乳糜胸或/和咯乳糜症。乳糜肺最常见于胸导管和纵隔大淋巴管病变,如胸外科手术、创伤、肿瘤、感染等。继发性肺淋巴管中淋巴液回流受阻也是较常见原因,如肿瘤压迫胸导管或淋巴管肌瘤所致的压力增高。成人自发性乳糜胸因肺的淋巴管发育不良。乳糜肺患者中多发生有乳糜胸,穿刺可确诊。本文报告一例罕见的自发性乳糜肺病