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伴有巨块性淋巴结肿大的窦组织细胞增生症(Sinus Histiocytosis With massive Lym-phad enopathy简称SHML)。自1969年Rosai-Dorfman首次报告4例以来,至1988年国外文献共报告了300余例,国内仅有8例。本文报告2例。SHML的特点是以其颈部无痛性淋巴结肿大为特点,常为双侧性。78％病例其它部位淋巴结可受累。28％—30％的病人伴有淋巴结外器官受侵犯。并有少数病例仅有淋巴结外孤立性病变为唯一表现。