对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP（CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。

“肺部优势结缔组织病”诊断的应用

　　在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。
　　我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。

目前分类方法的局限性

　　依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD的诊断标准。


　　现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。

隐匿性CTD的确诊

　　我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。
　　自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。
　　组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织病理学评估，则有可能发现潜在CTD患者。对于任何非特异性间质性肺炎（NSIP）和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）患者，临床医师均应考虑隐匿性CTD诊断，原因是上述两种疾病为CTD患者的最常见类型。在淋巴滤泡生发中心形成、血管周围胶原密集、广泛性胸膜炎和浆细胞浸润等组织病理学特征出现时，临床医生应高度怀疑患者存在潜在CTD。

解决方法

　　我们认为，IP的多学科评估和肺部优势CTD概念将有助于此类疾病更准确的治疗，并有可能深化对IP的了解。


　　多学科协作正如多学科协作是评估IP患者的最佳方法一样，多学科协作亦适用于隐匿性CTD的分类。CTD-IP命名需要呼吸科和风湿病科医生的一致意见，跨学科沟通将有助于推动该领域进展。
　　采用“肺部优势CTD ”新分类方案该方案或许为呼吸科和风湿科医生达成一致意见提供机会。对于具有风湿病特征（特异性抗体或组织病理学特征）但因缺乏肺外特征而无法被定义为CTD的IP患者，我们建议以“肺部优势CTD”对其进行分类，特异性自身抗体和组织病理学特征可作为CTD-IP患者分类的依据。
　　引入新分类具有以下优点：①诊断标准具有客观性和可测定性；②非特异性症状、非特异性炎症标志物和低滴度ANA、RF未被纳入；③“肺部优势CTD”的表述方法说明其与特发性IP具有显著区别；④由于肺部优势CTD的定义包括了可演变为CTD的患者，所以此类患者需要接受相关监测；⑤肺部优势CTD的诊断可使此类患者摆脱IIP诊断，并可为其治疗和预后提供相应解决方案。
　　来源：中国医学论坛报