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1定义长QT间期综合征(LQTS)是以心电图上QT间期延长为基础而诊断的,可伴T波及ST段改变,临床上则表现为易发生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Torsades de Pointes,Tdp)、室颤等,患者可有反复发作的黑矇、晕厥,甚至猝死。2 LQTS的病理生理基础及病因学分类2.1病理生理基础各种LQTS共同的病理生理基础是由于先天性或获得性原因使心肌细胞膜上的离子通道功能异常,