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[摘要] 血管内筋膜炎是一种罕见的结节性筋膜炎，常累及血管的各层及管腔，容易被误诊为侵犯血管的恶性肿瘤。本文报告2例IVF并文献复习。例1，女性，41岁，发现左侧腋窝枣样大小肿物2年。例2，男性，14岁，发现左侧颈前锁骨上皮下花生大小肿物7d。病变位于静脉内，由管壁向管腔内生长，其中一例累及管壁各层，主要由梭形细胞组成，有裂隙状结构和黏液样背景。
[关键词] 血管内筋膜炎；结节性筋膜炎；静脉
[中图分类号] R686.3 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2015）16-183-03
Intravascular fasciitis：report two cases and review of the literature
CHEN Jiqiong1 YUAN Min2 FENG Huiyan3
1.Department of Pathology， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China； 2.Department of Otorhinolaryngology， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China； 3.Department of Blood Screening Test， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China
[Abstract] Intravascular fasciitis （IVF） is a rare variant of nodular fasciitis. It can be misdiagnosed as a sarcoma with vascular invasion because of its intravascular proliferation. Here we present two cases of IVF with a review of the literature. Case 1 was a 41-year-old female patient， who found a jujube size tumor in the left axillary two years ago. Case 2 was a 14-year-old male patient， who found a peanut size tumor in the left anterior cervical supraclavicular subcutaneous 7 days ago. Microscopic observation： 2 cases were located in the veins， and growth from the tube wall to the lumen. In one case， tumor involved each layer of the vein wall. The lesion was composed of spindle cells. Crack structure and myxoid background were visible.
[Key words] Intravascular fasciitis； Nodular fasciitis； Veins
血管内筋膜炎（intravascular fasciitis ，IVF）是由Patchefsky 和Enzinger[1]于1981年首次提出，认为它是结节性筋膜炎的一种特殊类型，累及中小静脉或动脉。本病罕见，国内文献仅有4例报道[2-4]，国外文献共有33例报道[5]，组织学与典型的结节性筋膜炎非常相似，但常累及血管的各层及管腔，往往容易导致过度诊断为侵犯血管的恶性肿瘤[6]。本研究现报告2例IVF（其中1例发生在腋窝，文献中未见发生在此部位的报道），并结合文献探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断，旨在提高对这种罕见非肿瘤性病变的认识，避免误诊。
1 材料与方法
复习东莞市樟木头医院病理科1995年1月份至今诊断的2例IVF，分析其发病年龄、性别、部位、大小、病程及病理形态特征，并结合文献进行讨论。所有手术切除标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化（EnVision二步法）所用一抗包括Vimentin、SMA、CK、CD34、S-100和Desmin，试剂购自福州迈新生物科技开发有限公司，用已知阳性切片作为阳性对照，PBS代替一抗作阴性对照，实验步骤按说明书进行。
2 结果
2.1 临床资料
例1，女性，41岁，两年前发现左侧腋窝一肿物，约枣样大小，无疼痛，无畏寒发热。自发现以来，肿物增大缓慢，未做特殊治疗，近期感左侧腋窝肿物偶有隐痛不适。专科检查：左侧腋窝扪及一大小约2cm的肿物，边界尚清，活动可，轻压痛，无红肿及表皮色素沉着。临床诊断为左侧腋窝副乳腺，皮脂腺囊肿。
例2，男性，14岁，无意中发现左侧颈前锁骨上皮下花生大小肿物7d，无疼痛。专科检查：肿物边界清楚，无压痛，表面皮肤无红肿、溃烂。临床诊断：左侧颈前锁骨上淋巴结肿大。手术所见：左侧颈前锁骨上皮下有一直径1cm大小肿物，位于浅静脉内。
2.2 病理特征
大体检查：例1，椭圆形肿物一个，直径1.8cm，切面灰白色，局部呈胶冻状。例2，结节一个，直径1cm，切面灰红色，质中等。 镜下观察：2例病变均在静脉内，特点是增生的梭形细胞呈息肉状从管壁突入管腔，几乎充满整个管腔，病变周围有裂隙样结构与血管隔开（图1），例2病变累及静脉各层（图2），侵入周围结缔组织。梭形细胞形态较一致，呈“S”形束状排列，可见少量核分裂像，少于1/10HPF，有红细胞外渗和少量淋巴细胞浸润，梭形细胞周围可见小裂隙状结构，形态与新生的毛细血管非常相似，局部区域水肿疏松，黏液样基质背景。形态与典型的结节性筋膜炎相似。
免疫组化：病变细胞Vimentin、SMA阳性，CK、CD34、S-100、Desmin阴性。
3 讨论
结节性筋膜炎是一种非肿瘤性肌纤维母细胞性增生，生长较快，有时细胞丰富并有一定的异型性，可见较多的核分裂像，易误诊为各种类型的软组织肉瘤，故又称为假肉瘤性筋膜炎。IVF是一种罕见的特殊类型的结节性筋膜炎，通常发生在30岁以下的儿童和青少年，在国外文献报道的33例中仅有6例30岁以上[5]，但在国内文献报道的6例中，包括本研究2例，共有5例患者年龄在30岁以上，与国外文献报道不符，可能是目前国内报道的病例太少的原因。男女发病无明显差异。IVF好发于上肢，头部和颈部，其次是下肢和躯干，也有发生于少见部位的报道，如发生于口腔5例[7-8，13]，颌面部5例[9]，掌跖2例[4]和包皮冠状沟1例[2]，本研究1例发生于腋窝。临床多表现为皮下缓慢性生长的无痛性肿块，少数可有疼痛或触痛，大多数病变为孤立性结节，少数为多个结节[2，8-10]，病变大小0.6～5厘米[5]。病因至今均不明确，少数情况认为可能与创伤、血栓形成和妊娠相关激素的变化有关[1，11-12]。
IVF主要累及中小静脉或动脉，病变沿着血管纵向延伸并穿过血管壁进入周围的结缔组织和邻近的血管，部分在血管内生长，多数呈单个结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变，少数为多结节性、丛状或蛇形，病变周围常见裂隙样结构与血管隔开。组织学形态与结节性筋膜炎相似，表现为梭形细胞增生，呈束状或“S”形排列，有裂隙状结构、红细胞外渗和黏液背景，但间质黏液性变性可不明显，三分之一的病例中可见散在的多核巨细胞[1，11-13]，本文两例均未见多核巨细胞。核分裂像范围从无到突出，可达11/10HPF[8]，但不是病理性核分裂像。可有少量慢性炎症细胞浸润。IVF免疫组化表达SMA和MSA，而CK、S-100不表达，CD34阴性或仅小灶阳性，提示IVF是肌纤维母细胞性分化。
IVF的细胞可以出现一定的异型性，可见较多的核分裂像，且常累及血管的各层及管腔，往往容易导致过度诊断为侵犯血管的恶性肿瘤，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和黏液型脂肪肉瘤等。（1） 纤维肉瘤：与细胞丰富并具有突出核分裂象的IVF容易混淆，然而，纤维肉瘤梭形细胞较幼稚，呈车幅状或“鱼骨样”排列，有明显的细胞多形性和病理性核分裂象，淋巴细胞和红细胞不易见。（2）平滑肌肉瘤：肿瘤细胞构成长细胞束贯穿肿瘤，束间垂直交叉，胞核呈“雪茄”样，深染有异型性，病理性核分裂象多见。（3）黏液型脂肪肉瘤：肿瘤瘤体较大，间质内可见特征性“鸡爪样”的毛细血管网，能找到脂肪母细胞，免疫组化脂肪母细胞S-100阳性。
IVF为良性病变，采取单纯手术切除通常可以治愈，切除后不复发，不转移。有些未经治疗的病例可自行消退。
[参考文献]
[1] Patchefsky AS， Enzinger FM： Intravascular fasciitis： a report of 17 cases[J]. Am J Surg Pathol，1981， 5（1）：29-36.
[2] 梁国祯，夏晓玲. 血管内筋膜炎：一例报告并文献复习[J].遵义医学院学报，1986，9（3）：62-63.
[3] 张艳玲，孟刚. 血管内筋膜炎1例[J]. 临床与实验病理学杂志，2000，16（2）：110-111.
[4] 王雷，徐美凤，高天文. 血管内筋膜炎2例[J].临床皮肤科杂志，2009，38（9）：583-285.
[5] Yan Zheng， Mary George ， Frank Chen. Intravascular fasciitis involving the flank of a 21-year-old female： a case report and review of the literature[J]. BMC Research Notes，2014， 7（1）：118.
[6] Meis JM， Enzinger FM. Proliferative fasciitis and myositis of childhood [J]. AM J Surg Pathol，1992，16（4）：364-372.
[7] Seo Bommie F， Kim Dong Jin， Kim Sang Wha， et al. Intravascular fasciitis of the lower lip[J]. The Journal of Craniofacial surgery，2013， 24 （3）： 892-895.
[8] J O'Donnell， T Rosenberg， L Kahn， et al. Intravascular Fasciitis Involving the Upper Lip[J]. Oral Surgery， Oral Medicine， Oral Pathology and Oral Radiology，2013， 116 （6）：e500-e501.
[9] Reiser V， Alterman M， Shlomi B， et al. Oral intravascular fasciitis： a rare maxillofacial lesion[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol，2012， 114（2）：e40-e44.
[10] Wang L， Wang G， Gao T. Myxoid intravascular fasciitis[J].J Cutan Pathol，2009， 38（1）：63-66.
[11] Anand A， Tsapakis EM， Narvani AA， et al. “Pseudosarcoma” in a pregnant woman[J].World J Surg Oncol，2007， 5（1）：7.
[12] Sugaya M， Tamaki K. Does thrombosis cause intravascular fasciitis[J].Acta Derm Venereol，2007， 87（4）：369-370.
[13] Chi A， Dunlap W， Richardson M， et al. Intravascular fasciitis： report of an intraoral case and review of the literature[J].Head Neck Pathol，2012， 6（1）：140-145.
（收稿日期：2015-03-18）
[关键词] 血管内筋膜炎；结节性筋膜炎；静脉
[中图分类号] R686.3 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2015）16-183-03
Intravascular fasciitis：report two cases and review of the literature
CHEN Jiqiong1 YUAN Min2 FENG Huiyan3
1.Department of Pathology， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China； 2.Department of Otorhinolaryngology， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China； 3.Department of Blood Screening Test， Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province， Dongguan 523633， China
[Abstract] Intravascular fasciitis （IVF） is a rare variant of nodular fasciitis. It can be misdiagnosed as a sarcoma with vascular invasion because of its intravascular proliferation. Here we present two cases of IVF with a review of the literature. Case 1 was a 41-year-old female patient， who found a jujube size tumor in the left axillary two years ago. Case 2 was a 14-year-old male patient， who found a peanut size tumor in the left anterior cervical supraclavicular subcutaneous 7 days ago. Microscopic observation： 2 cases were located in the veins， and growth from the tube wall to the lumen. In one case， tumor involved each layer of the vein wall. The lesion was composed of spindle cells. Crack structure and myxoid background were visible.
[Key words] Intravascular fasciitis； Nodular fasciitis； Veins
血管内筋膜炎（intravascular fasciitis ，IVF）是由Patchefsky 和Enzinger[1]于1981年首次提出，认为它是结节性筋膜炎的一种特殊类型，累及中小静脉或动脉。本病罕见，国内文献仅有4例报道[2-4]，国外文献共有33例报道[5]，组织学与典型的结节性筋膜炎非常相似，但常累及血管的各层及管腔，往往容易导致过度诊断为侵犯血管的恶性肿瘤[6]。本研究现报告2例IVF（其中1例发生在腋窝，文献中未见发生在此部位的报道），并结合文献探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断，旨在提高对这种罕见非肿瘤性病变的认识，避免误诊。
1 材料与方法
复习东莞市樟木头医院病理科1995年1月份至今诊断的2例IVF，分析其发病年龄、性别、部位、大小、病程及病理形态特征，并结合文献进行讨论。所有手术切除标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化（EnVision二步法）所用一抗包括Vimentin、SMA、CK、CD34、S-100和Desmin，试剂购自福州迈新生物科技开发有限公司，用已知阳性切片作为阳性对照，PBS代替一抗作阴性对照，实验步骤按说明书进行。
2 结果
2.1 临床资料
例1，女性，41岁，两年前发现左侧腋窝一肿物，约枣样大小，无疼痛，无畏寒发热。自发现以来，肿物增大缓慢，未做特殊治疗，近期感左侧腋窝肿物偶有隐痛不适。专科检查：左侧腋窝扪及一大小约2cm的肿物，边界尚清，活动可，轻压痛，无红肿及表皮色素沉着。临床诊断为左侧腋窝副乳腺，皮脂腺囊肿。
例2，男性，14岁，无意中发现左侧颈前锁骨上皮下花生大小肿物7d，无疼痛。专科检查：肿物边界清楚，无压痛，表面皮肤无红肿、溃烂。临床诊断：左侧颈前锁骨上淋巴结肿大。手术所见：左侧颈前锁骨上皮下有一直径1cm大小肿物，位于浅静脉内。
2.2 病理特征
大体检查：例1，椭圆形肿物一个，直径1.8cm，切面灰白色，局部呈胶冻状。例2，结节一个，直径1cm，切面灰红色，质中等。 镜下观察：2例病变均在静脉内，特点是增生的梭形细胞呈息肉状从管壁突入管腔，几乎充满整个管腔，病变周围有裂隙样结构与血管隔开（图1），例2病变累及静脉各层（图2），侵入周围结缔组织。梭形细胞形态较一致，呈“S”形束状排列，可见少量核分裂像，少于1/10HPF，有红细胞外渗和少量淋巴细胞浸润，梭形细胞周围可见小裂隙状结构，形态与新生的毛细血管非常相似，局部区域水肿疏松，黏液样基质背景。形态与典型的结节性筋膜炎相似。
免疫组化：病变细胞Vimentin、SMA阳性，CK、CD34、S-100、Desmin阴性。
3 讨论
结节性筋膜炎是一种非肿瘤性肌纤维母细胞性增生，生长较快，有时细胞丰富并有一定的异型性，可见较多的核分裂像，易误诊为各种类型的软组织肉瘤，故又称为假肉瘤性筋膜炎。IVF是一种罕见的特殊类型的结节性筋膜炎，通常发生在30岁以下的儿童和青少年，在国外文献报道的33例中仅有6例30岁以上[5]，但在国内文献报道的6例中，包括本研究2例，共有5例患者年龄在30岁以上，与国外文献报道不符，可能是目前国内报道的病例太少的原因。男女发病无明显差异。IVF好发于上肢，头部和颈部，其次是下肢和躯干，也有发生于少见部位的报道，如发生于口腔5例[7-8，13]，颌面部5例[9]，掌跖2例[4]和包皮冠状沟1例[2]，本研究1例发生于腋窝。临床多表现为皮下缓慢性生长的无痛性肿块，少数可有疼痛或触痛，大多数病变为孤立性结节，少数为多个结节[2，8-10]，病变大小0.6～5厘米[5]。病因至今均不明确，少数情况认为可能与创伤、血栓形成和妊娠相关激素的变化有关[1，11-12]。
IVF主要累及中小静脉或动脉，病变沿着血管纵向延伸并穿过血管壁进入周围的结缔组织和邻近的血管，部分在血管内生长，多数呈单个结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变，少数为多结节性、丛状或蛇形，病变周围常见裂隙样结构与血管隔开。组织学形态与结节性筋膜炎相似，表现为梭形细胞增生，呈束状或“S”形排列，有裂隙状结构、红细胞外渗和黏液背景，但间质黏液性变性可不明显，三分之一的病例中可见散在的多核巨细胞[1，11-13]，本文两例均未见多核巨细胞。核分裂像范围从无到突出，可达11/10HPF[8]，但不是病理性核分裂像。可有少量慢性炎症细胞浸润。IVF免疫组化表达SMA和MSA，而CK、S-100不表达，CD34阴性或仅小灶阳性，提示IVF是肌纤维母细胞性分化。
IVF的细胞可以出现一定的异型性，可见较多的核分裂像，且常累及血管的各层及管腔，往往容易导致过度诊断为侵犯血管的恶性肿瘤，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和黏液型脂肪肉瘤等。（1） 纤维肉瘤：与细胞丰富并具有突出核分裂象的IVF容易混淆，然而，纤维肉瘤梭形细胞较幼稚，呈车幅状或“鱼骨样”排列，有明显的细胞多形性和病理性核分裂象，淋巴细胞和红细胞不易见。（2）平滑肌肉瘤：肿瘤细胞构成长细胞束贯穿肿瘤，束间垂直交叉，胞核呈“雪茄”样，深染有异型性，病理性核分裂象多见。（3）黏液型脂肪肉瘤：肿瘤瘤体较大，间质内可见特征性“鸡爪样”的毛细血管网，能找到脂肪母细胞，免疫组化脂肪母细胞S-100阳性。
IVF为良性病变，采取单纯手术切除通常可以治愈，切除后不复发，不转移。有些未经治疗的病例可自行消退。
[参考文献]
[1] Patchefsky AS， Enzinger FM： Intravascular fasciitis： a report of 17 cases[J]. Am J Surg Pathol，1981， 5（1）：29-36.
[2] 梁国祯，夏晓玲. 血管内筋膜炎：一例报告并文献复习[J].遵义医学院学报，1986，9（3）：62-63.
[3] 张艳玲，孟刚. 血管内筋膜炎1例[J]. 临床与实验病理学杂志，2000，16（2）：110-111.
[4] 王雷，徐美凤，高天文. 血管内筋膜炎2例[J].临床皮肤科杂志，2009，38（9）：583-285.
[5] Yan Zheng， Mary George ， Frank Chen. Intravascular fasciitis involving the flank of a 21-year-old female： a case report and review of the literature[J]. BMC Research Notes，2014， 7（1）：118.
[6] Meis JM， Enzinger FM. Proliferative fasciitis and myositis of childhood [J]. AM J Surg Pathol，1992，16（4）：364-372.
[7] Seo Bommie F， Kim Dong Jin， Kim Sang Wha， et al. Intravascular fasciitis of the lower lip[J]. The Journal of Craniofacial surgery，2013， 24 （3）： 892-895.
[8] J O'Donnell， T Rosenberg， L Kahn， et al. Intravascular Fasciitis Involving the Upper Lip[J]. Oral Surgery， Oral Medicine， Oral Pathology and Oral Radiology，2013， 116 （6）：e500-e501.
[9] Reiser V， Alterman M， Shlomi B， et al. Oral intravascular fasciitis： a rare maxillofacial lesion[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol，2012， 114（2）：e40-e44.
[10] Wang L， Wang G， Gao T. Myxoid intravascular fasciitis[J].J Cutan Pathol，2009， 38（1）：63-66.
[11] Anand A， Tsapakis EM， Narvani AA， et al. “Pseudosarcoma” in a pregnant woman[J].World J Surg Oncol，2007， 5（1）：7.
[12] Sugaya M， Tamaki K. Does thrombosis cause intravascular fasciitis[J].Acta Derm Venereol，2007， 87（4）：369-370.
[13] Chi A， Dunlap W， Richardson M， et al. Intravascular fasciitis： report of an intraoral case and review of the literature[J].Head Neck Pathol，2012， 6（1）：140-145.
（收稿日期：2015-03-18）