目的乳腺原发性鳞状细胞癌(primary squamous cell carcinoma of breast,PSCCB)十分罕见,对其认识较少。本研究拟探讨PSCCB的临床病理特征及预后。方法回顾性分析1997-01-01-2017-01-31天津医科大学肿瘤医院诊治的34例PSCCB患者的临床资料及病理特征,进行生存随访,并分析患者的临床病理特征、治疗与预后的关系。结果34例患者中,女33例,男1例,年龄28~87岁,中位年龄55岁,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患者分别是6例(17.6%)、18例(52.9%)和10例(29.4%)。ER、PR和HER-2阳性率分别是14.7%(5/34)、8.8%(3/34)和10.7%(3/28),EGFR表达率为90.0%(9/10)。患者5年生存率为85.0%,其中Ⅰ~Ⅱ期100%,Ⅲ期58.0%。单因素生存分析示,TNM分期(P=0.013)、N分期(P=0.013)、淋巴结外浸润(P<0.001)和乳头浸润(P=0.003)影响预后,而与年龄、是否绝经、肿瘤最大径、T分期、脂肪浸润、ER、PR、HER-2、新辅助化疗、术后辅助化疗、内分泌治疗和放疗无关。结论 PSCCB发病率低,病理特点为肿块大,淋巴结转移率低,大部分患者分期较早,ER、PR、HER-2阳性率低,EGFR高表达,预后相对较好,TNM分期、N分期、淋巴结外浸润、乳头浸润是影响预后的主要因素。