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目的了解巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断和治疗情况,为临床救治工作提供参考。方法回顾性分析淄博市妇幼保健院1996--2007年4例川崎病(KD)并发MAS患儿的临床资料与文献报道8例的临床资料。结果该院4例患儿符合MAS的诊断条件,结合国内外文献报道KD并发MAS8例,12例KD并发MAS患儿发生MAS前12例均诊断为KD,主要的临床特征是:中高热(12/12),皮疹(12/12),肝脾肿大(12/12),淋巴结肿大(8/12),外周血三系减少(8/12),肝损伤(6/12)。肝酶升高和高甘油三酯血