目的:回顾性分析39例原发性肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)的临床病理特征及预后情况.方法:收集2003年1月1日至2017年12月31日广西医科大学第一附属医院39例经病理证实为ACC患者的临床资料,对其临床病理特征及预后进行回顾性分析.结果:39例 ACC中,总生存率(overall survival,OS) 44.4%;1年、3年、5年生存率分别为77.8%、33.3%、18.5%.结果发现性别、年龄、肿瘤有无功能、是否化疗、手术方式与 OS无相关性,但肿瘤转移、是否复发、临床分期与OS具有相关性;Cox模型显示术前肿瘤有无转移(P=0.028)、是否复发(P=0.011)是ACC的独立影响因素,有统计学意义.结论:ACC恶性度高,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后,手术切除肿瘤是目前首选的治疗方案.