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外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumors，pNT)是儿童常见的肿瘤性疾病，其发病机制复杂。该肿瘤因其生物学异质性，临床表现、病理类型呈现多样化，预后因其危险度分层不同而差异巨大。传统的治疗方法对高危患儿效果不佳，对该病的研究一直是医学界的热点和难点。免疫治疗的出现在一定程度上改善了高危患儿的预后。本文就近年来对pNT的研究进展及热点，包括发病机制、病理类型、诊断、危险度分层、预后和免疫治疗进展等进行综述。