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目的了解B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗效果.方法对45例该病患儿进行回顾性分析及远期随访.术前所有患儿均行钡灌肠X线检查,23例行下消化道动力学检测,17例行直肠粘膜活检加S100蛋白免疫组织化学染色.所有患儿均行病变肠段切除、结肠直肠吻合术.行多处全层活检手术标本.结果本组中16例为单纯性B型肠神经元发育异常症,28例合并先天性巨结肠,1例合并肠神经节细胞减少.16例单纯性行钡灌肠X线检查时仅有4例可见确切的狭窄段,9例单纯性中有6例未出现直肠肛管抑制反射,17例活检中只有7例可获得提示性诊断.全层活检可准确诊断该病.术后3例发生小肠结肠炎患儿经保守治疗痊愈,1例发生闸门症候群而再次手术,其他患儿均能自解、自控大便.结论全层活检是诊断该病的可靠方法.病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获得满意的疗效.