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目的探讨人工耳蜗植入术前MRI内耳水成像的诊断价值。方法回顾性分析136例（272耳）拟行人工耳蜗植入术的重度感音性耳聋患者术前MRI水成像图像资料，结合内耳畸形最新分类标准进行诊断及分类。结果MRI资料显示272内耳中正常183耳，异常89耳，其中耳蜗异常22耳；前庭异常30耳；半规管异常71耳；内淋巴管及内淋巴囊扩大49耳，内耳道发育异常11耳。结论人工耳蜗植入术前MRI检查作为一种可准确诊断有无内耳畸形的影像学检查，对指导人工耳蜗植入手术方案、预防术中并发症及判断预后有重价值。