遗传性痉挛性截瘫一家系22例报道

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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP),又称为Strimpell—Lorrain病,是由神经轴突变性导致的一种严重的运动失调性神经遗传病,表现为缓慢进展的双下肢无力及痉挛性截瘫,病人常需借助轮椅或助步架才能行走生活。根据临床特征的不同,HSP可分为“单纯型”及“复杂型”两型。单纯型是指进行性下肢痉挛无力,可同时伴有膀胱功能障碍和下肢震动觉损伤;复杂型是指除上述情况之外还合并不同程度的共济失调、视神经萎缩、视网膜色素变性、肌萎缩、失聪、精神发育迟滞、多发性神经
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