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目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）的临床治疗特点及效果.方法 回顾分析2010年6月至2014年6月手术治疗DNET患者12例,其中颞叶癫痫9例、额叶癫痫2例、顶叶癫痫1例;男7例,女5例,年龄4～36岁;手术方法采取在皮层及深部脑电监测（ECoG）辅助下行肿瘤及致痫灶扩大切除术.结果 所有患者术后病理均证实为DNET,所有患者术后随访2～4年,9例停药后癫痫发作消失,1例停药后仍有癫痫发作,2例仍在服药,癫痫无发作.MRI随访至少2年肿瘤无复发.结论 DNET是一种以顽固性癫痫发作为主要临