促进转运体表达治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症

来源 :世界华人消化杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：qiaomy

【摘要】

：

进行性家族性肝内胆汁淤积（progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病,临床上主要表现为严重的肝内胆汁淤积,发病率为1/10000-1/

【作者】

：

张琰刘克辛

【机构】

：

大连医科大学药学院临床药理教研室

【出处】

：

世界华人消化杂志

【发表日期】

：

2015年17期

【关键词】

：

转运体表达进行性家族性肝内胆汁淤积

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进行性家族性肝内胆汁淤积（progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病,临床上主要表现为严重的肝内胆汁淤积,发病率为1/10000-1/5000.通常在婴儿期或儿童期起病,最终发展为肝衰竭而致死.基于临床表现、实验室检查、肝组织学及遗传缺陷,PFIC大致分为三型：PFIC-1型、PFIC-2型和PFIC-3型.研究已经证明,所有这3种类型都与肝脏参与胆汁形成的转运系统的基因的突变有关.促进转运体表达对治疗P F I

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