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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个器官、组织的炎症性纤维化性疾病,以血清中 IgG4升高及受累器官组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化为主要特征 [1].近年来IgG4-RD引起了广泛关注,但以肾脏受累为主的IgG4-RD较为少见,临床上易误诊、漏诊,现报告IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)合并膜性肾病一例.