【摘 要】
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目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点，检测血清乳酸及丙酮酸水平，行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿
【机 构】
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首都医科大学附属儿童医院,国家科委科研所
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目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点，检测血清乳酸及丙酮酸水平，行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿表现为肌无力，肌萎缩，眼外肌麻痹，身材矮小，癫痫，进行性智力、听力和视力障碍。实验室检查示血乳酸水平升高。肌电图示肌病特点。脑ＣＴ见脑萎缩及基底节对称性钙化。肌活检改良Ｇｏｍｏｒｉ三色染色可见蓬松红纤维。电子显微镜可见形态结构异常的巨大线粒体，部分线粒体内含结晶样包涵体。本文对临床特点、诊断标准、治疗及预后进行了讨论。结论小儿线粒体脑肌病罕见，临床特点及肌肉病理检查是诊断本病的重要根据。
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