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原发中枢神经系统淋巴瘤目前尚无最佳治疗方案,以高剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗是目前推荐的一线治疗方案。利妥昔单抗治疗原发中枢神经系统淋巴瘤已初见疗效,但尚需临床试验确定。HD-MTX加巩固放疗能提高缓解率,但是由于其延迟神经毒性,并不能延长总生存期,是否需要巩固放疗仍存在争议。大剂量化疗+自体干细胞移植(HDC+ASCT)是原发中枢神经系统淋巴瘤有效的巩固及挽救治疗方法,其最佳治疗方案仍需进一步探索。