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目的：探讨成人先天性巨结肠症的临床表现及诊断、外科治疗。方法：对诊治的9例成人先天性巨结肠资料作回顾性分析。女7例，男2例，年龄27～83岁。其中7例狭窄段位于左半结肠，2例位于横结肠段。6例患者行一期手术，3例分二期手术。结果：随访3个月至6年，8例恢复良好，1例术后复发。结论：成人先天性巨结肠临床表现不典型，诊断依据便秘史、结肠造影及病理检查等。治疗基本方法一期切除痉挛的肠管和扩张肥厚的巨结肠，如有严重肠梗阻可二期手术。