目的分析系统性硬化症(SSc)患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体,胸部高分辨CT(HRCT),肺功能[用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)],6分钟步行试验,以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷(SGRQ)。结果 HRCT发现52例(76.5%)SSc患者存在间质性肺病(SSc-ILD),其中20例(38.5%)无呼吸道症状。最常见的HRCT表现为网格影(80.8%)、磨玻璃影(73.1%)、牵拉性支气管扩张(59.6%)和蜂窝肺(30.8%)。SSc-ILD患者中有30例(57.7%)以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张)为主要表现,单纯磨玻璃影仅见于8例(15.7%)。57例(83.8%)SSc患者存在弥散功能障碍,FVC和TLC下降见于28例(41.2%)和20例(29.4%)患者。肺功能指标中,DLCO与HRCT间质病变范围相关性最显著(rs=-0.476,P=0.000),并且与4项SGRQ评分均显著负相关(r=-0.392~-0.595,P<0.05)。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿,诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍,DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量,并且反映了肺部受累的严重程度。