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分析了35例Ebstein畸形，其中1例为胎儿。91.4%病例的症状出现于3岁以内。主要表现是青紫、心力衰竭和心律失常，常见的是右束支传导阻滞和预激综合征。心电图的特征性表现是P波高尖。胸片显示巨大右房。二维超声心动图不仅能显示三尖瓣附着点下移，也能提供血液动力学资料。超声心动图与心导管检查、心血管造影、手术所见及尸检结果对照，符合率100%，为胎儿Ebstein畸形诊断的重要依据。所有病例均需手术。