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目的探讨老年型外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法分析2例pPNET的临床表现、病理形态和免疫表型，并复习文献。结果1例发生于61岁老年女性，1例发生于70岁老年男性，均以胸椎旁和腰椎旁肿块就诊。大体上，肿块明显，切面呈灰白灰红色，质稍脆。免疫组织化学标记显示，小圆细胞主要表达Vimentin，Syn, CD99、弱阳性表达S-100,不表达EMA、desmin、h-caldesmon、AE1/AE3、Ki-67+(60%)。分子病理学，FISH检测(t22q12)(EWSRI)(+)，即有EWSR1基因相关易位。结论诊断及鉴别诊断困难，易误诊，有很高的复发率和转移率，手术加化疗有一定疗效，预后较差。