目的探讨全髋关节置换术治疗血友病性髋关节炎的短、中期临床疗效。方法回顾分析2004年5月至2010年9月,采用人工髋关节置换术治疗晚期血友病性髋关节炎患者4例。患者均为男性,年龄34～56岁,平均年龄45岁。按Arnold and Hilgartner分级:Ⅳ级2例,Ⅴ级2例。围手术期给予患者凝血因子替代治疗的基础上,对4例患者行人工髋关节置换术,手术采用髋关节前外侧标准入路。术中、术后监测相应凝血因子活性水平控制术后出血,密切关注并发症的发生。术后根据关节功能改善情况、Harris评分、假体生存情况、术后并发症等评估手术治疗效果。结果本组4例患者均获随访,随访时间9个月至7年,平均40个月。4例患者术后髋关节疼痛均明显减轻,3例患者术后髋关节疼痛消失,1例患者术后偶诉疼痛,但不影响生活。术后Harris评分:85～90分(优2例,良2例),平均87.7分。术中出血量及引流量:平均每侧髋关节为1210ml。本组第1例患者术后84个月右侧髋臼处出现松动迹象,现拟行翻修手术治疗;余患者均未出现假体周围骨溶解及松动的征象,假体位置和力线水平均满意。1例术后出现关节内出血并切口渗血,无DVT和PE形成,无大出血及伤口感染。手术切口均Ⅰ期愈合。结论人工髋关节置换术可明显缓解晚期血友病性关节炎患者的关节疼痛,明显改善病变髋关节功能,短、中期疗效较好。合理的围手术期凝血因子替代治疗非常重要,血友病性髋关节炎行人工关节置换术难度较大,对手术技术要求很高,需要专业的手术团队并在内科医师配合下施行。