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目的提高对CT诊断非典型性肾血管平滑肌脂肪瘤的认识。方法回顾性诊断46例非典型性肾血管平滑肌瘤CT资料。重点讨论：CT检查肾血管平滑肌脂肪瘤的方法和CT在非典型性肾血管平滑肌脂肪瘤诊断中的价值。结果CT捡查46例病人，均为二型肾血管平滑肌脂肪瘤，发现单肾累及30例，双肾累及16例，6例合并肿瘤内出血或者肾包膜下出血，CT诊断非典型性肾血管平滑肌脂肪瘤有较高的准确性（89．1％）。结论笔者认为采用找到肿块内脂肪征的合适的检查技术，多数非典型性肾血管平滑肌脂肪瘤可获得正确诊断。