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报道1例伴抗基底膜自身抗体阳性的皮肤异色症样淀粉样变病,并对相关文献进行复习.患者女,22岁.面颈部、躯干、四肢出现瘙痒性红斑、水疱及弥漫性网状色素沉着性斑片8年余.皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞液化变性,真皮乳头均一化物质沉积,结晶紫染色阳性;直接免疫荧光(DIF)示:基底膜带及乳头IgG、IgM、IgA和C3沉积.