了解脊髓性肌萎缩(SMA)患儿整夜多导睡眠监测(PSG)情况及对中－重度睡眠呼吸紊乱(SDB)患儿使用夜间无创通气治疗后SDB改善的情况。

对首都儿科研究所附属儿童医院门诊11例SMA患儿进行PSG检查，了解SDB的监测数据特征及严重程度。将11例患儿通过以下标准分为轻度和中－重度2组。轻度：呼吸暂停低通气指数(AHI) 5～10次/h，或平均脉搏血氧饱和度(SpO₂)>95%；中－重度：AHI>10次/h，且平均SpO₂≤95%。比较2组患儿PSG各数据差异，并对中－重度患儿进行夜间无创通气治疗，再将治疗后数据与轻度组进行比较，了解治疗后PSG各指标的改善情况。

2例1型SMA患儿中1例为中－重度SDB，1例为轻度SDB；8例2型患儿中，6例为轻度SDB，2例为中－重度SDB；1例3型患儿为轻度SDB。平均低通气指数(6.3次/h)高于总呼吸暂停指数(4.9次/h)。2组平均AHI、平均SpO₂、低通气指数及与呼吸事件相关的觉醒指数比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。3例使用夜间无创通气治疗的患儿PSG结果与治疗前比较有明显好转，且处于正常范围，改善最显著指标依次为低通气指数[(1.5±0.1)次/h比(11.5±4.6)次/h，t＝3.741，P<0.05]、AHI [(2.4±1.1)次/h比(17.4±8.1)次/h，t＝3.196，P<0.05]和平均SpO₂[(96.7±0.6)%比(94.3±1.2)%，t＝－3.130，P<0.05]。

SMA患儿均存在不同程度SDB情况，其特征以低通气为主要表现。1型患儿中－重度SDB的比例较2型患儿多。平均SpO₂、与呼吸事件相关的觉醒指数、AHI及低通气指数可反映SMA患儿SDB的严重程度。使用无创通气治疗可明显改善SMA患儿SDB情况。