【摘 要】
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目的：观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压的临床疗效及安全性。方法临床诊断先天性心脏病相关肺动脉高压患者24例，其中4例为外科手术后患者，20例为临床诊断重度的肺动脉
【机 构】
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解放军总医院心血管外科//解放军心脏外科研究所
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目的：观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压的临床疗效及安全性。方法临床诊断先天性心脏病相关肺动脉高压患者24例，其中4例为外科手术后患者，20例为临床诊断重度的肺动脉高压存在手术禁忌的患者。所有患者均按照设定的目标剂量口服波生坦治疗，服药2、4、6月时测定6MWD、UCG估测肺动脉压，评定心功能等级，复查肝肾功能。结果24例失访1例，死亡1例，症状有效缓解率达84.2%。肺动脉收缩压服药后2、4月与服药前比较无显著性差异（P=0.096），服药后6月时有显著性差异[（97.8±14.9）mm
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