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目的：分析软骨黏液样纤维瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法：选取广元市第一人民医院病理科存档3例软骨黏液样纤维瘤进行回顾性临床病理分析，并结合文献进行复习。结果：3例患者均为男性，15—38岁，1例位于胫骨，1例位于腓骨伴骨折，1例位于髂骨，组织学呈特征性小叶状结构，中央细胞稀疏，分布在软骨或黏液样基质中，周边细胞渐密集，并可见较多破骨样多核巨细胞，部分小叶周边见反应性骨形成。结论：软骨黏液样纤维瘤为极为罕见的良性骨肿瘤，诊断主要依据特征性的组织形态学和影像学综合诊断。