目的:探讨原发肾脏恶性淋巴瘤(PRL)的发病率、临床特征、转移规律、治疗方法及影响预后的因素。方法:回顾性分析2000年1月至2009年1月收治的7例PRL患者的资料,收集性别、年龄、症状、体征、病理类型、B超、CT、PET-CT检查等资料并分析不同治疗方法对生存的影响及预后相关因素。结果:2000年1月至2009年1月间天津市平均人口数中PRL的发病率为6.48/1 000万。7例PRL患者中男3例,女4例,年龄10～72岁,中位年龄55岁。首发部位以单侧肾脏多见。4例以腰痛或血尿就诊,2例在常规体检中发现肾脏肿物,1例以低热、盗汗就诊。4例行肾脏切除术,3例行肾脏肿物穿刺活检。病理均为非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中B细胞淋巴瘤(B-NHL)6例,T细胞淋巴瘤(T-NHL)1例。均接受了CHOP或CHOP样方案化疗。男、女性平均生存期分别为9、19.5个月,巨块型(是、否)平均生存期分别为8、24.3个月,体力状态评分(PS)(0、l、2分)平均生存期分别为30.5、10.5和7.7个月,单纯化疗与手术联合化疗的平均生存期分别为8.7、19.8个月。结论:PRL是罕见的结外淋巴瘤。临床和影像学表现不典型,容易误诊为"肾癌",确诊依赖于组织病理学检查。治疗方式推荐手术切除+化疗(放疗)为主的综合治疗。预后可能与性别、肿瘤大小、PS评分和治疗方式有关。