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目的：总结42例法洛四联症患者的治疗经验,提高手术成功率。方法：对手术治疗的42例法洛四联症进行回顾性总结。结果：本组近期死亡2例,死亡率4.76%。其中并发低心输出量综合征3例,死亡1例;急性肾功能衰竭1例死亡。40例术后随访1个月～5年,无并发症及死亡。结论：法洛四联症应尽早施行一期根治手术,心脏畸形合理矫治及完善的围手术期处理是保证手术成功、减少并发症发生和降低死亡率的关键。