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遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT,Osler-Weber-Rendu disease)是一种常染色体显性遗传的全身性纤维组织发育不良的疾病.临床表现为毛细血管扩张、动脉瘤和动静脉畸形.冠状动脉扩张通常伴有动脉硬化性狭窄,而很少与其他疾病相关.作者报道1例典型的HHT,患者同时并发冠状动脉的3个分枝扩张.并认为冠状动脉扩张可能是HHT临床表现的组成部分.
冠状动脉扩张并发遗传性出血性毛细血管扩张症
【摘 要】
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遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT,Osler-Weber-Rendu disease)是一种常染色体显性遗传的全身性纤维组织发育不良的疾病.临床表现为毛细血管扩张、动脉瘤和动静脉畸形.冠状动脉扩张通常伴有动脉硬化性狭窄,而很少与其他疾病相关.作者报道1例典型的HHT,患者同时并发冠状动脉的3个分枝扩张.并认为冠状动脉扩张可能是HHT临床表现的组成部分.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1991年17期
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尽管有人对系统性血管炎进行了免疫学及病理学研究,但其发病机理仍不很清楚.细胞因子之一α-肿瘤坏死因子(TNF-α,恶液质素)具有各种生物学活性,常伴有急、慢性炎症,可作为休克的外源性介质.作者在对系统性血管炎(结节性动脉周炎及Wegener肉芽肿)患者外周血单核细胞的细胞因子系统(cytokine systems)及细胞激活的研究中,发现TNF-α基因转录增加,但肌纤维蛋白转录正常.作者还通过So
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为了解UVA结合UVB(UVAB)洽疗异位性皮炎是否比单用UVB更有效,作者对30例患者进行了配对比较研究,其中男性11例,女性19例,平均年龄24.8岁(15～40岁),平均病程20.5年(4～40年).所有患者均符合Hanifin及Ra-jka的诊断标准.随机选择病人躯干一侧照射UVAB,另一侧照射UVB,治疗前先确定UVB及UVAB的最小红斑量(MED),用低于MED的剂量照射.UVB治疗侧
作者报告1例原发性Sjogren综合征患者伴复发性多软骨炎的双侧耳部炎症、由弥漫性增殖型肾小球肾炎演变为急进型肾功能不全。患者女,48岁。1967年出现复发性腮腺肿大、不适、发热、偶有关节症状。
雅致骨突霉(apophy somyees elegans)及瓶霉(saksenaea vasiformis)为条件致病真菌,可引起人类深部感染,但临床上难以鉴定,因在常规培养中不易形成孢子。作者应用外抗原试验对此不出芽菌种获得了快速、特异的鉴定。方法是将菌经常规培养后,转入脑心肉汤,37℃培养7天灭活后,经0.45mμ过滤除去菌丝。
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