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先天性肝内胆管扩张症（Carolis病）是一种较为少见的先天性胆道疾病，1958年由法国学者Jaeque Caroli首先详细描述、报道1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例，故一般多称为Carolis病，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。此病为少见病。我院收治了1例，现报告如下。