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A型胰岛素抵抗综合征（TAIRS）是一种罕见类型的胰岛素抵抗综合征,常染色体隐性遗传,是由于胰岛素受体基因突变影响胰岛素与胰岛素受体结合,造成胰岛素功能障碍,引发一系列生理和病理异常最终产生的疾病。临床上较少见,以严重的胰岛素抵抗、高胰岛素血症、雄激素增多症及黑棘皮病为特点。目前尚无明确的诊断标准,现报道的病例主要根据其临床症状及胰岛素受体基因检测进行诊断。治疗上无根治性手段,以改善胰岛素抵抗、缓解症状为主。