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目的介绍1例特发性乳糜心包积液并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法对1例特发性乳糜心包积液患者的诊治过程进行分析，并检索Medline及万方中文数据库近55年国内外报道的特发性乳糜心包积液病例，分析总结其临床表现、病因、诊断和治疗的特点。结果共检出89例特发性乳糜性心包积液的患者。男性49例、女性40例，患病无性别差异，年龄6周至68岁，平均（25．5±15．8）岁。其中无症状者22例（24．7％）。常见临床表现包括：呼吸困难48例（53．9％），咳嗽23例（25．8％），胸背痛或上腹痛6例