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多巴反应性肌张力障碍（dopa—responsive dystonia．DRD），又称Segawa病，是一种罕见的遗传缺陷造成纹状体多巴胺合成不足导致的慢性运动障碍性疾病。由于该病少见，极易误诊，病程长者可出现足部及脊柱畸形，而小剂量左旋多巴对该病有显著疗效．如能早期诊治，患者可保持完全正常的生活质量。现报道2例．以期引起临床医生对该病的重视。