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目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例（62．5％），非感染相关性7例（21．875％）其中家族性噬血5例（15．625），原因不明5例（15．625％）。全组病例均有持续高热（100％）、肝肿大（84．37％）、脾肿大（93．75％）；外周血白细胞计数减少（87．5％）、血小板减少（93．75％）、血红蛋白减少（90．625％）；骨髓涂片找到噬血细胞（100％）。NK细胞减少（90