【摘 要】
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皮肌炎是一种系统性自身免疫病,可累及皮肤、骨骼肌、心肌、关节、肺等,其中约50％的多发性肌炎/皮肌炎可合并间质性肺疾病[1].皮肌炎于1956年被Mills和Mathews首次报道,通常被
【机 构】
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成都市温江区人民医院风湿免疫科,成都611130;四川大学华西医院风湿免疫科,成都610041
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皮肌炎是一种系统性自身免疫病,可累及皮肤、骨骼肌、心肌、关节、肺等,其中约50％的多发性肌炎/皮肌炎可合并间质性肺疾病[1].皮肌炎于1956年被Mills和Mathews首次报道,通常被认为是引起炎性肌病死亡的最常见原因,死亡率高达30％.间质性肺疾病以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理改变,以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现,目前主要检测手段是高分辨率CT(high resolution CT,HRCT).快速进展型间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD)预后极差,死亡率高,多肌炎/皮肌炎相关的间质性肺疾病,大剂量激素治疗是基石,但是在下一步的免疫抑制剂选择上仍存在很多争议,全球目前仍没有大样本多中心的随机对照研究.因此通过此篇文献报道及文献复习,期待为治疗皮肌炎合并RP-ILD提供一些参考.
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