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恶性横纹肌样瘤临床比较少见,好发于婴幼儿,发生于成年人者亦有报道[1],发生部位主要为中枢神经系统,其次为肾脏。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kindey,MRTK)约占儿童肾脏肿瘤的2%[2]。我们收集了武汉儿童医院3例临床及影像资料完整的MRTK病例,并结合相关文献进行分析,旨在提高对本病的认识,现报告如下。