患者女，35岁，近几年觉双眼上方视物不清，于1999年5月19日来我院就诊。自幼有夜盲史。否认家族史，父母非近亲结婚，无其它眼病史及外伤史。全身情况未发现异常。血液瓦氏反应阴性。眼科检查：视力：右0.3-2.50DS=0.9，左0.4-1.50DS(⌒)/(⌒)-0.50CD×100°＝0.9。双眼上睑位置正常，角膜清，KP(-)。瞳孔等大等圆，对光反应存在。晶状体透明。双眼玻璃体清晰，视盘边界清，色正常，下支动脉细，黄斑区视网膜正常，中心凹光反射存在。从3：00～9：00下方视网膜可见散在色素点，部分集合成骨细胞样色素斑。视网膜呈青灰污秽色。上方视网膜及血管正常。非接触眼压计测眼压右16mmHg，左17mmHg。荧光素眼底血管造影：右眼于12.7秒颞上动脉充盈，15.1秒鼻下动脉开始充盈，动脉前期3：00～9：00下方视网膜透见强脉络膜背景荧光，上方视网膜及黄斑区正常，晚期盘周脉络膜环染色〔1〕，其他未见异常荧光(图1、图2)。视野：双眼上方5°以外视野缺损(图3、图4)。视网膜电流图(P-ERG)。右眼：Aa 32.863 μV La 23ms Ab 94.116 μV Lb 45ms;左眼：Aa 61.584 μV La 24ms Ab 156.92 μV Lb 47ms。