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目的
研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)在儿童首发系统性红斑狼疮(c-SLE)中的发病率及其临床表现和实验室指标。
方法收集89例c-SLE患儿，其中AIHA 9例，AIHA的诊断需结合临床表现和实验室指标。
结果AIHA占儿童c-SLE的10%(9/89)，存在AIHA与不存在AIHA的c-SLE患儿相比较，前者确诊年龄(12岁比14岁，P＝0.019)、颧部红斑(11%比59%，P＝0.018)、红细胞计数[1.66(1.27～4.7)×1012/L比3.82(1.71～5.38)×1012/L，P＝0.007]、血红蛋白[78(51～100)g/L比107(57～146)g/L，P＝0.001]、淋巴细胞数[2.0(1.2～2.6)×109/L比1.3(0.2～5.5)×109/L，P＝0.019]均明显低于后者。而两者在男女比例、拖延时间、是否为第一胎、多器官受累、自身抗体(ANA、抗ds-DNA、抗-SSA、抗SSB、抗Sm、抗ACL-IgG、抗ACL-IgM、抗Β2-GP1)、补体(C3、C4)、EB-IgG、CMV-IgG、SLEDAI评分、肾炎及其分型方面比较差异均未见统计学意义(P均>0.05)。
结论AIHA作为儿童c-SLE的一种少见并且严重的临床表现，由于其缺乏颧部红斑等系统性红斑狼疮典型的表现，容易误诊。因此，所有存在血细胞减少的c-SLE患儿初诊时都应该常规筛查AIHA。