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目的通过探讨1例软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,并复习文献,以提高血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识和诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,复习近期国内外关于血管瘤样纤维组织细胞瘤相关文献。结果左股骨下段肌肉旁结节性病变,T2WI呈高信号,T1WI呈等偏高信号,MR诊断血管瘤,术后病理证实血管瘤样纤维组织细胞瘤。结论诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤要综合临床、影像学特征得出结论。