回顾1例小肠的上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理学特征及免疫组织化学特点并进行文献复习。患者为16岁男性，因肠梗阻入院。入院完善相关检查后，行剖腹探查、小肠部分切除术。术中所见：空、回肠交界处小肠肠壁内形成一直径2 cm结节。术后送病理检查，镜下见肠黏膜上皮存在、无上皮内瘤变；肿瘤位于肠上皮下，肿瘤细胞呈片状、巢状、条索状排列，浸润肌层；瘤细胞呈两种形态：上皮样及短梭形，大部分肿瘤细胞呈上皮样，梭形细胞穿梭于上皮样细胞之间或包绕上皮样细胞；两种肿瘤细胞有移行过渡；上皮样细胞多为圆形、卵圆形或多边形，排列密集，细胞核较大、圆形、空泡状，核仁明显、核分裂象少见；胞质丰富，呈嗜酸性或嗜双色性。短梭形肿瘤细胞，核大深染、胞质丰富、嗜酸性；肿瘤间质纤维化、局部可见似玻璃样变区；肿瘤细胞呈"列兵样"排列，浸润平滑肌。免疫组织化学显示肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白、SOX10、波形蛋白、bcl-2，Ki-67阳性指数5%~10%，不表达黑色素瘤相关抗原及肌源性标志物和上皮源性标志物。结合病史，最终诊断为小肠上皮样恶性周围神经鞘膜瘤。