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肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyoljpoma,RAML)又称肾错构瘤(renal hamartoma,RH)是临床上最常见的肾脏良性肿瘤,一直被认为生长缓慢且不存在远处转移,但是Lu等报道一些RAML伴有肾门或腹膜后淋巴结的累及,甚至伴有肾静脉、腔静脉的瘤栓,这些病例通常与伴有转移的恶性肿瘤难以鉴别。现报道1例RAML伴腹膜后淋巴结累及的病例。